Плазмоцитома
Плазмоцитомы относятся к группе b-клеточных неходжкинских лимфом. Болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Средний возраст манифестации заболевания – 45 лет.
В костном мозге вырабатываются красные и белые кровяные клетки. В то время как красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перемещение кислорода в организме, белые кровяные клетки (лейкоциты) образуются в костном мозге для иммунной защиты. Существуют различные подгруппы лейкоцитов, таких как гранулоциты, Т-лейкоциты и в-клетки. Клетки плазмы представляют собой наиболее зрелую стадию в-клеток и отвечают за выработку антител.
При плазмоцитоме плазмоциты неконтролируемо размножаются. Кроме того, они производят большое количество патологических белков - моноклональных антител, называемых парапротеинами. Это ослабляет иммунную систему и делает пациентов значительно более восприимчивыми к инфекциям. Со временем патологические плазматические клетки вытесняют всё больше здоровых клеток в костном мозге, что приводит к возникновению различных симптомов. Наиболее частыми считаются:
- Боль в спине
В качестве первых симптомов при плазмоцитоме, чаще всего, возникают боли в костях. Особенно часто пациенты жалуются на боль в спине. Из-за болезни разрушается костная ткань (часто в области позвоночника), поэтому появляются болезненные ощущения, а риск переломов существенно увеличивается.
- Вытеснение эритроцитов
При плазмоцитоме плазматические клетки в костном мозге размножаются и вытесняют другие важные клетки крови. В результате образуется слишком мало эритроцитов и возникает малокровие (анемия). Симптомы анемии - бледный цвет кожи, чувство слабости, головокружение и усталость - обусловлены недостатком кислорода в тканях.
- Дефицит антител
Если здоровые белые кровяные клетки также вытеснены, больше не могут вырабатываться нормальные антитела и человек становится подходящей мишенью для бактерий и вирусов.
- Повреждение почек
Часть парапротеинов, вырабатываемых плазмоцитомой, выводится через почки. Эти так называемые белки Бенс-Джонса также могут закрепиться в почечной ткани и повредить её. Поэтому некоторые пациенты сообщают о повышенном пенообразования при мочеиспускании.
- Небольшие кровотечения на коже
Плазмоцита также влияет на образование тромбоцитов, которые отвечают за свёртывание крови. Поэтому чаще возникают точечные кровотечения (петехии).
Солитарная плазмоцитома или плазмоцитома кости – это мутация взрослых клеток плазмы, которые не распространяются по всему организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Такие опухоли обычно возникают в костных тканях позвоночника, грудной клетки, черепа, таза, реже – в длинных трубчатых костях. Если новообразование сильно разрастается, кость может деформироваться, а костная ткань разрушиться. В таком случае есть вероятность, что заболевание распространиться на другие внутренние органы.
Экстрамедуллярная плазмоцитома встречается редко - лишь в 2% случаев. Об этой форме плазмацитомы идёт речь, когда болезнь поражает не костный мозг, а мягкие ткани - лимфатические узлы, верхние дыхательные пути, органы ЖКТ, молочные железы и т.д. Заболевание может давать метастазы, распространяющиеся по лимфатическим и кровеносным сосудам.
Чтобы поставить точный диагноз необходимо провести диагностические обследования.
- Анализы крови и мочи
Анализ крови - это быстрый и удобный метод подтверждения первых признаков плазмоцитомы. Он покажет процент различных клеток крови. Таким образом, можно понять, насколько сильно плазмоцитома вытеснила уже здоровые клетки. Кроме того, анализ крови помогает определить состояние почек.
Белки Бенс-Джонса могут быть обнаружены с помощью анализа мочи.
- Пункция костного мозга
При подозрении на плазмоцитому также проводится пункция костного мозга. При этом, как правило, тазовый гребень прокалывается иглой, чтобы извлечь костный мозг. Затем образец костного мозга исследуется под микроскопом, определяется степень деления клеток и устанавливаются возможные хромосомные изменения.
- Визуализационная диагностика
Если плазмоцитома привела к уменьшению костной ткани, то это можно обнаружить на рентгеновском снимке. Будут видны небольшие отверстия (остеолитические очаги) в черепной кости, рёбрах, позвоночнике или тазовой кости.
Компьютерная томография (КТ) - это ещё один метод визуализации для диагностики плазмоцитомы. Она позволяет более точно определить, насколько костная система уже пострадала в результате заболевания.
Если есть подозрение, что болезнь уже повредила спинной мозг, можно дополнительно провести магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Вид терапии зависит от стадии заболевания. Точная классификация опухоли имеет большое значение для выбора оптимального плана лечения.
В последние годы наблюдается существенный прогресс в области исследований миеломы и плазмоцитомы. Это способствует тому, что прогноз для пациентов с данным заболеванием значительно улучшился.
Средний срок выживаемости пациентов с плазмоцитомой составляет 5 лет. Эффективность лечения зависит от многих факторов.
Важно, чтобы диагноз был поставлен как можно раньше и была назначена соответствующая терапия.
Основные методы лечения при плазмоцитоме:
- Хирургическое лечение
- Химиотерапия
- Лучевая терапия
- Медикаментозная терапия
В настоящее время стандартным лечением плазмоцитомы в Германии для пациентов до 70 лет, находящихся в хорошем общем состоянии и у которых нет сопутствующих заболеваний, является хирургическое удаление плазмоцитомы и химиотерапия высокими дозами с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток крови. Высокие дозы терапии помогают уничтожить как можно больше раковых клеток, но одновременно подавляют клетки костного мозга, поэтому перед началом лечения у пациента забирают собственные стволовые клетки крови, чтобы после терапии вернуть их в организм.
Пациентам старше 70 лет, как правило, рекомендуется традиционная химиотерапия - сочетание мефалана и кортизона.
Наряду с основным методом - удалением опухоли и интенсивной химиотерапией с последующей трансплантацией стволовых клеток используются различные новые препараты -такие вещества, как бортезомиб, леналидомид и талидомид. Они улучшают действие классической химиотерапии и помогают снизить вероятность рецидива.
Цель лечения – убрать симптомы и добиться как можно более длительной ремиссии. Хотя плазмоцитому нельзя вылечить полностью, в большинстве случаев можно добиться существенного увеличения выживаемости и улучшения качества жизни.
Кроме того, плазмоцитома, будучи локализированной опухолью, хорошо поддаётся лечению с помощью направленной лучевой терапии. Современная медицинская техника позволяет облучать только область, поражённую раком, здоровая ткань не затрагивается.
Лечение противоопухолевыми препаратами помогает достичь хороших результатов – ремиссия наблюдается в 70% случаев.
Также в последнее время всё большую роль в лечении играют новые, иммуномодулирующие вещества.