Болезнь Педжета

В здоровой кости постоянно протекают процессы разрушения и восстановления, которые называются ремоделированием. Ремоделирование необходимо для поддержания нормального состояния и прочности костей. В костях, поражённых болезнью Педжета, процесс ремоделирования нарушен.


Общие сведения

Заболевание получило свое названо в честь английского врача — сэра Джеймс Педжета, который впервые её описал. Другой термин, который используют для названия данной болезни — деформирующая остеодистрофия или деформирующий остеит. Термин точно описывает процесс развития заболевания.

Болезнь Педжета может поражать любую кость, при этом наиболее часто страдают кости таза, голени и бедра. Признаки заболевания и их интенсивность могут варьироваться. Например, у одних пациентов деформирующая остеодистрофия протекает практически бессимптомно, а у других наблюдается ярко выраженная клиническая картина. Чаще деформирующей остеодистрофии подвержены мужчины после 50 лет.


Причины и диагностика
Полость в толще бедренной кости
Полость в толще бедренной кости

Причины болезни Педжета до конца неизвестны. Наибольшей популярностью пользуется мнение о вирусной природе заболевания.

При этом одной из наиболее значимых вирусных инфекций выступает корь. При этом человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо признаков заболевания костей.

Появление симптомов могут вызывать провоцирующие факторы. Кроме того, считается, что болезнь Педжета носит семейный характер.

Всем членам семьи заболевшего рекомендуют регулярное наблюдение с исследованием крови на уровень специального фермента (щёлочной фосфатазы) и рентгенографией костей.

В медицине выделяют два вида болезни Педжета: монооссальную (затрагивает одну из костей) и полиоссальную (поражается несколько костей).

Важно отметить, что при болезни Педжета в костной ткани происходят непрерывные изменения, которые никак не связаны с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания) или остеогенеза (воссоздание кости) различают четыре фазы болезни:

  • остеолитическая или инициальная, при которой происходит рассасывание костной ткани с образованием полостей;
  • активная фаза характеризуется одновременным образованием полых ямок и разрастанием кости, при этом кости имеют неравномерное ячеистое строение;
  • неактивная фаза, в процессе которой происходит замещение костей соединительной тканью;
  • деформация, утолщение костей.

Важно отметить, что при деформирующей остеодистрофии возможно развитие саркомы костей.


Симптомы

Симптомы заболевания зависят от места расположения и степени повреждения костей. Прежде всего при болезни Педжета возникают:

  • поражения кости вблизи сустава и дальнейшее поражение самого сустава;
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, после отдыха или в состоянии покоя они усиливаются;
  • скованность в суставах и ограничение подвижности;
  • утолщение и неровность края кости, часто от незначительных воздействий возникают переломы;
  • Х- или О-образные искривления ног, спина становится сутулой, беспокоят боли в спине;
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, типичная картина неврита;
  • из-за поражения костей черепа возможна потеря зрения и/или слуха;
  • возможно развитие онкологических заболеваний (примерно 1% случаев болезни Педжета).

Лечение
Золедроновая кислота (на схеме) —  препарат из группы бисфосфонатов.
Золедроновая кислота (на схеме) — препарат из группы бисфосфонатов.

С одной стороны, полное излечение от деформирующей остеодистрофии невозможно, но в то же время заболевание зачастую не требует лечения.  Терапевтические мероприятия зависят от симптомов. Как правило, больной нуждается в лечении только в том случае, если симптомы заболевания вызывают дискомфорт или если есть риск осложнений. Лечением болезни занимаются врачи-ортопеды, именно они контролирует течение болезни и предотвращают её осложнения.

Основой лечения становится приём специальных препаратов из группы бисфосфонатов. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования, это требует их длительного приёма. Как уже упоминалось выше, полностью болезнь излечить нельзя, но с помощью длительного приёма бисфосфонатов можно существенно улучшить состояние пациента. При длительном болевом синдроме назначают нестероидные противовоспалительные средства. Помимо этого, важно принимать необходимое количество витамина D и кальция. Для лечения заболевания также используют ортопедические средства, например, рекомендуют носить специальную ортопедическую обувь, фиксирующие корсеты или шины для нижних конечностей. Вышеуказанные меры направлены на снятие нагрузки с опорно-двигательного аппарата. Кроме этого, при лечении болезни Педжета активно используют лечебную физкультуру, которая снимает нагрузку с костей и суставов больного. Иногда при сильном сдавливании нервов или серьёзном повреждении суставов необходимо оперативное вмешательство.  

Альтернативными методами лечения являются акупунктура, аутогемотерапия (кровь больного используемая для реинфузии), мануальная терапия, биорезонансная терапия. В целом для предотвращения перехода заболевания в онкологический процесс рекомендуется регулярно проходить медицинское обследование с целью контроля за изменениями костной ткани.


Профилактика

Очень сложно провести целенаправленную профилактику заболевания, так как доподлинно неизвестна точная причина его возникновения.