Опухоль Вильмса
Нефробластома не всегда имеет проявления.
В 10% случаев её обнаруживают случайно при пальпации живота в ходе планового обследования.
Иногда могут возникать следующие симптомы:
- боль в животе;
- вздутие живота;
- наличие объемного образования брюшной полости;
- тошнота и рвота;
- повышенная температура тела;
- появление крови при мочеиспускании;
- аномальный цвет мочи;
- повышенное кровяное давление;
- потеря аппетита;
- запор;
- увеличение одной половины тела.
Эта опухоль названа в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867–1918), впервые описавшего это заболевание. Точные причины возникновения нефробластомы неизвестны.
Многие специалисты считают, что опухоль возникает из-за неправильного формирования почек в период внутриутробного развития. Аномальные клетки, возникшие в этот период, в возрасте 3–4 лет превращаются в опухоль. Происходит мутация генов, контролирующих рост клеток почки, в результате чего они начинают бесконтрольно делиться, образуя опухолевый узел. В некоторых случаях причиной нефробластомы может быть генетический дефект, унаследованный от родителей.
В некоторых случаях у пациентов отмечают наличие таких недугов, как синдром ВАГР (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии половых органов и умственная отсталость), синдром Дениса-Драша (редкое состояние с поражением почек и гениталий в раннем детском возрасте), а также синдром Беквита-Видемана (большой вес при рождении, увеличенный язык и другие органы, низкий уровень глюкозы крови и т.д.).
За последние годы произошёл большой прогресс в диагностике и лечении опухоли Вильмса, поэтому 80% детей удаётся полностью излечить. Однако даже в случае успешного лечения сохраняется риск повторного возникновения опухоли. Часто у пациентов, перенесших нефробластому, в последующем развиваются саркомы мягких тканей и костей, рак молочной железы, лимфомы, опухоли желудочно-кишечного тракта, меланомы и острая лейкимия.
Для диагностики нефробластомы используют анализы крови и мочи, УЗИ, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости. Биопсия опухоли обычно не показана из-за высокого риска попадания злокачественных клеток в брюшную полость. Однако на основании гистологического исследования возможно определить тип опухоли: благоприятный или неблагоприятный (анапластический). При благоприятной опухоли шансы на успех довольно велики. При анапластическом типе лечение затруднено, так как изменяются размер и структура ядер опухолевых клеток, но во многих случаях также возможно полное выздоровление.В некоторых случаях с целью исключения метастазов в лёгкие проводят рентгенографию грудной клетки.
Стадирование заболевания:
- I стадия: опухоль ограничена почкой; возможно её полное удаление оперативным путём.
- II стадия: опухоль распространилась на кровеносные сосуды и околопочечную жировую клетчатку, но её полное удаление всё ещё возможно.
- III стадия: опухоль вовлекает соседние лимфатические узлы, её полное удаление не представляется возможным.
- IV стадия: опухоль дала отдалённые метастазы (лёгкие, мозг, печень).
- V стадия: опухоль распространилась во вторую почку.
Лечение опухоли обычно включает её оперативное удаление, химиотерапию и лучевую терапию. Стратегия лечения определяется в зависимости от стадии заболевания и результатов гистологического исследования.
Лечение
Выбор вида лечения нефробластомы зависит от следующих факторов: возраст ребёнка, история болезни, общее состояние здоровья, стадия заболевания, переносимость определённых медикаментов.
Обычно проводят оперативное лечение, которое дополняют лучевой или химиотерапией.
Хирургические методы:
- Простая нефрэктомия: удаляют всю почку целиком.
- Резекция почки: удаляют опухоль и часть окружающей её здоровой ткани; операция показана, если вторая почка абсолютно неизменена, либо если она была удалена ранее.
- Радикальная нефрэктомия: единым блоком удаляют почку, надпочечник, лимфатические узлы и другие окружающие ткани.
Если необходима 2-сторонняя нефрэктомия, пациенту проводят диализ до тех пор, пока он не будет готов к пересадке почки.
Химиотерапия
Химиотерапия направлена на уничтожение быстро делящихся опухолевых клеток. Применяемые при химиотерапии препараты оказывают влияние и на здоровые ткани (волосяные луковицы, слизистые оболочки и костный мозг). Это приводит к таким побочным эффектам, как выпадение волос, потеря аппетита, тошнота, рвота и снижение уровня лейкоцитов в крови, однако все они проходят по завершении лечения.
Лучевая терапия
Клетки нефробластомы также можно разрушить при помощи ионизирующего излучения. Его воздействие приводит к тому, что ДНК клетки разрушается и она теряет способность к делению.
Обычно курс лучевой терапии начинают через несколько дней после операции. Этот вид лечения также может вызвать побочные эффекты, такие как диарея, утомляемость, тошнота и раздражение кожи.
Тактика лечения в зависимости от стадии заболевания:
- Стадии 1 и 2
- Раковые клетки не агрессивны.
- Проводят радикальную нефрэктомию.
- Затем назначают химиотерапию.
- В некоторых случаях на второй стадии также показана лучевая терапия.
- Стадии 3 и 4
- Если опухоль нельзя полностью удалить хирургическим путём, то операция проводится в сочетании с химиолучевой терапией.
- В некоторых случаях химиотерапия необходима до операции, чтобы уменьшить объём опухоли.
- Стадия 5
- Опухоли частично удаляют с обеих сторон хирургическим путём.
- Соседние лимфатические узлы проверяют на наличие в них патологических клеток (микрометастазов).
- После этого проводят курс химиотерапии, чтобы уменьшить оставшуюся опухоль.
- Затем выполняют доудаление остальной части опухоли; хирург старается сохранить как можно больше почечной ткани.
- В некоторых случаях после этого требуется лучевая терапия или ещё один курс химиотерапии.
Пациент имеет наилучшие шансы на выздоровление, если сразу после установления диагноза была начата агрессивная терапия. После завершения лечения необходимо динамическое наблюдение.
Профилактические меры
Мер по предотвращению возникновения опухоли Вильмса нет. Тем не менее, при наличии факторов риска врач может назначить регулярное проведение УЗИ для своевременного обнаружения аномальных образований в почках. Если заболевание обнаружить на ранней стадии, его лечение значительно упрощается.