Was ist multiples Myelom

Multiples Myelom (Plasmozytom) ist eine Erkrankung des blutbildenden Systems, bei der Plasmazellen bösartig entarten.


Содержание темы «Множественная миелома»:


Плазмоцитома / множественная миелома — это заболевание кроветворной системы, характеризующееся усиленным накоплением плазмоцитов. При этом они производят особые антитела или их фрагменты, которые называются парапротеинами. Характерной особенностью клеток миеломы является то, что они вырабатывают только один вид антител (иммуноглобулинов). Эти парапротеины, как правило, не способны выполнять свою функцию, то есть уничтожать болезнетворные микроорганизмы. Таким образом, несмотря на большое количество антител в организме, пациент все равно сильно подвержен инфекциям.

Кроме того, при миеломе плазмоциты начинают подавлять рост здоровых стволовых клеток. По мере того как заболевание прогрессирует, у пациента остается все меньше эритроцитов и лейкоцитов, что приводит к анемии, утомляемости, слабости и головным болям, а также повышенной восприимчивости инфекциям.

Злокачественные плазмоциты, помимо прочего, стимулируют деятельность остеокластов – особых клеток, разрушающих костную ткань. При активности этих клеток кости позвоночника, таза, черепа, а также ребра размягчаются и истончаются, и развивается остеопороз или остеолиз.

Костная ткань содержит большое количество кальция, высвобождающегося при её разрушении. В этом случае резко повышается уровень кальция в крови, что может приводить к потере сознания, нарушениям функции почек и даже острой почечной недостаточности.

Из-за образования парапротеинов уровень белка в крови также может сильно повышаться. Часть белков выводится через почки. Это также может привести к закупорке почечных канальцев, и, очечной недостаточности.

Плазмоцитома / множественная миелома может бессимптомно развиваться в течение многих лет.


Причины возникновения множественной миеломы

Точные причины возникновения плазмоцитомы / множественной миеломы неизвестны.

Некоторые специалисты считают, что определенную роль в ее возникновении играет генетическая предрасположенность. Действительно, в ДНК клеток миеломы иногда происходят мутации, однако эти мутации не передаются по наследству, а возникают только в одной клетке и производных от нее. ДНК эмбриональных клеток, передающихся потомству, при этом не изменяется. Примерно в половине клеток миеломы отмечается количественное изменение в хромосомном составе. В некоторых случаях также отмечается транслокация — хромосомная перестройка, при которой различные хромосомы обмениваются своими фрагментами, в результате чего клетка может начать усиленно делиться.

К факторам риска также относится ионизирующее излучение, ядовитые пестициды и диоксины, иммунодефицитные состояния и некоторые аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит). Вероятность возникновения миеломы также повышается после пересадки какого-либо органа, костного мозга или стволовых клеток.

Существует мнение, что возникновение миеломы может быть связано с вирусными и бактериальными заболеваниями, ослабляющими иммунную систему. В частности, у ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития миеломы выше в 5 раз. В некоторых исследованиях отмечается связь возникновения этого заболевания с лишним весом.

Однако есть и факторы, уменьшающие риск возникновения миеломы. К ним относят беременность в раннем возрасте (до 20 лет), а также употребление большого количества овощей, фруктов и рыбы.


Виды заболеваний плазматических клеток (гаммапатии)

Плазмоцитома / множественная миелома относится к группе заболеваний, именуемой моноклональной гаммапатией. Заболевания этой группы характеризуются тем, что измененные клетки вырабатывают аномальные антитела. В эту группу входят как злокачественные заболевания, так и пограничные между доброкачественными и злокачественными.

Большинство заболеваний плазматических клеток начинаются в костях или костном мозге, однако в некоторых случаях клон измененной клетки может находится и вне костного мозга.

Моноклональная гаммаатия неопределенного значения (МГНЗ)

Обычно это заболевание протекает бессимптомно, поэтому выявляется чаще всего случайно при анализе крови. При МГНЗ в сыворотке крови выявляется небольшое количество парапротеинов (менее 3 г/100 мл), при этом количество плазматических клеток в костном мозге в пределах нормы (менее 10 %). Пациентам, страдающим от этого заболевания, рекомендуется регулярно проходить контрольное обследование. Профилактическое лечение в этом случае не назначается.

«Тлеющая» миелома

«Тлеющая» миелома — это пограничное состояние между МГНЗ и множественной миеломой. Признаком этого заболевания является концентрация парапротеинов в сыворотке крови свыше 3 г/100 мл, а также присутствие в костном мозге более 10 % плазматических клеток. При этом типичные симптомы множественной миеломы отсутствуют.

Множественная миелома

Множественная миелома может развиться из МГНЗ и «тлеющей» миеломы. В этом случае, помимо повышенной концентрации парапротеинов в сыворотке крови и плазматических клеток в костном мозге, отмечают типичные симптомы: повышенный уровень кальция в крови, почечная недостаточность, анемия и костные поражения. Кроме того, может возникать повышенная подверженность инфекциям, потеря веса и вялость.

Плазмоцитарная лейкемия

При плазмоцитарной лейкимии количество плазматический клеток в крови превышает 20 %. Она может быть как первичной, так и развиться вследствие множественной миеломы.

Солитарная плазмоцитома костей

Это заболевание характеризуется тем, что в организме обнаруживают только один очаг плазматических клеток. В 30 % случаев солитарная плазмоцитома успешно излечивается при помощи лучевой терапии.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

При экстрамедуллярной плазмоцитоме очаг злокачественных клеток находится вне костного мозга. В большинстве случаев он обнаруживается в верхних дыхательных путях (нос, ротовая полость). Первичная экстрамедуллярная плазмацитома может появляться либо в одном месте, либо в нескольких местах одновременно. Иногда она поражает лимфатические узлы. Кроме того, заболевание может развиться на фоне уже имеющейся множественной миеломы.


Симптомы множественной миеломы

На ранних стадиях симптомы заболевания настолько общие, что зачастую человек не подозревает у себя наличие злокачественного заболевания. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз и чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на благоприятный прогноз. Поэтому при возникновении жалоб следует немедленно обратиться ко врачу.

Первыми признаками множественной миеломы могут быть снижение работоспособности, вялость, утомляемость, слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота и потеря веса.

Более специфические симптомы проявляются на поздних стадиях заболевания.

Одним из таких симптомов являются боли в костях, усиливающиеся со временем. Зачастую боли возникают в грудном и поясничном отделах позвоночника. В некоторых случаях из-за уплощения / истончения позвонков рост пациента уменьшается на несколько сантиметров. У многих развивается остеопороз и остеолиз.

На более поздних стадиях происходит разрушение костей, из-за чего уровень кальция в крови значительно повышается. Так как кальций выводится из организма вместе с мочой, объем мочи увеличивается, что может привести к обезвоживанию организма. Кроме того, повышенный уровень кальция может стать причиной тошноты и рвоты.

При множественной миеломе часто под ударом оказываются почки, так как часть белков выводится именно через них, а это может привести к закупорке почечных канальцев, как следствие, почечной недостаточности.

Помимо этого, происходит нарушение кроветворения. В первую очередь, сокращается количество эритроцитов, что приводит к анемии, и, как следствие, чувство нехватки воздуха, бледности, повышенной утомляемости и головным болям. Затем сокращается количество лейкоцитов, в результате чего пациент становится подвержен инфекциям. На ранних стадиях часто встречаются инфекции верхних дыхательных путей, на поздних стадиях — инфекции мочевыводящих путей. Также сокращается выработка тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови. Это проявляется в носовых кровотечениях и обильных менструальных кровотечениях у женщин.

При поражении длинных нервов конечностей появляется чувство жжения и нарушение чувствительности. Редко на поздних стадиях может возникать синдром поперечного поражения спинного мозга, сопровождающийся параличом, нарушениями чувствительности и недержанием кала и мочи, а также переломами тел позвонков.


Классификация множественной миеломы

Наиболее широко распространенной системой стадирования множественной миеломы является классификация Дюри-Сальмон. В соответствии с этой классификацией, заболевание делят на 3 стадии, при этом учитываются 5 критериев: уровень кальция в крови, уровень гемоглобина, количество моноклональных иммуноглобулинов, число костных повреждений и сохранение или нарушение функции почек.

Недавно была разработана еще одна классификация — международная классификация стадий ISS. Она основана на концентрации в сыворотке крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта классификация применяется для определения прогноза.

На первой стадии заболевания концентрация сывороточного бета-2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, а альбумина — 35 мг/мл или более. На второй стадии концентрация сывороточного бета-2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, а альбумина — менее 3,5 мг/дл, либо концентрация сывороточного бета-2-микроглобулина от 3,5 до 5,5 мг/л. На третьей стадии концентрация сывороточного бета-2-микроглобулина 5,5 мг/л или более.