Амилоидоз

К причинам появления и развития амилоидоза относят нарушения белкового обмена в организме.
К причинам появления и развития амилоидоза относят нарушения белкового обмена в организме.

Амилоидоз — это заболевание, которое возникает при скоплении в межклеточном пространстве тканей белкового комплекса — амилоида. Данному процессу скопления протеина могут быть подвержены все ткани и органы. Амилоидоз возникает вследствие различных заболеваний и обнаруживается только при цитологическом исследовании образцов ткани. Возможно лишь снятие симптомов амилоидоза, так как пациенты живут с данным заболеванием обычно только около 24 месяцев.


Причины возникновения амилоидоза

Амилоидозом называют нарушение белкового обмена, при котором полностью или частично прекращается процесс расщепления некоторых видов протеина (например, иммуноглобулина, цистатина или лизоцима). Протеины содержатся в сыворотке крови в растворённой форме. Образуются длинные цепочки аминокислот, протеин больше не расщепляется, тем самым повышается его концентрация в крови. При этом вещество откладывается в межклеточном пространстве в различных органах и тканях (печень, почкисердце).

Хотя ещё не установлено точно, почему одни пациенты страдают от амилоидоза, а другие — нет, учёные исходят из того, что причиной является генетическая предрасположенность. Кроме того, к повышенному выделению иммуноглобулина (белков иммунной системы) могут привести определённые инфекции или лейкемия (рак крови). Заболевание может также возникнуть и без видимой причины или появиться с возрастом.


Течение заболевания, диагностика и лечение

Как правило, симптомы заболевания прогрессируют медленно. Амилоидоз может привести к болезненному увеличению печени, воспалению сердечной мышцы, неспецифической почечной недостаточности, опухоли костного мозга и, в итоге, к прекращению функционирования данных органов. Тяжесть заболевания зависит от того, сколько и какие органы затронуты. Так, отложения протеина в сердечной мышце могут привести к нарушению сердечного ритма и сердечной недостаточности. При отложениях протеина в лёгких или трахее возникает и со временем нарастает удушье. Достаточно часто отложения образуются в органах пищеварительного тракта. Признаками амилоидоза в этом случае являются увеличенный язык, потеря вкуса, затруднения глотания, ощущение тяжести в желудке, спазмы, диарея и вздутие живота

Диагностировать амилоидоз можно только при помощи гистологического исследования. При этом берут проба ткани изменённого органа (биопсия) и исследуют под микроскопом. Если ткань поражена амилоидозом, при рассмотрении под микроскопом между клетками становятся видны нитевидные структуры. Чтобы удостовериться в диагнозе и определить степень распространения амилоидоза, можно провести также так называемую сцинтиграфию. При этом пациенту вводят радиоактивное вещество, которое связывает амилоид и делает его видимым на снимке.

Лечение амилоидоза позволяет лишь снять симптомы и замедлить прогрессирование болезни. Если отложения образовались в сердце или почках, пациенту рекомендуют принимать малосоленую пищу. Также могут потребоваться кардиостимулятор в случае поражения тканей сердца или проведение диализа при амилоидозе почек. Кроме того, рекомендуется принимать так называемые диуретики (мочегонные средства), которые помогают вывести белки из организма. Обычно амилоидоз заканчивается летальным исходом, так как в большинстве случаев органы по прошествии 24 месяцев перестают функционировать. 


12.10.2016 20:32:56